Bronquiectasia

Laennec (1819) fue quien describió la bronquiectasia y sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared, debilitamiento y ulterior dilatación. Esta interpretación es aún válida y se considera que la inflamación bronquial juega un papel central. La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos de saco, en los que la estasis de secreciones y la infección secundaria, mantienen una inflamación progresivamente destructiva, que avanza en dirección al hilio. Son antecedentes frecuentes el sarampión y la tos ferina (coqueluche).

También cualquier condición que produzca colapso por absorción en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente, contribuye a la formación de bronquiectasias por dilatación compensatoria del bronquio. Existe una predisposición hereditaria, como en el síndrome de Kartagener (situs inversus totalis, sinusitis crónica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis quística). La neuroparálisis por destrucción inflamatoria es un mecanismo sugerido en la enfermedad de Chagas. En estos casos habría una destrucción de las células nerviosas ganglionares del bronquio por los productos de desintegración de la forma leishmanioide del Tripanosoma cruzii . La estenosis bronquial cercana al hilio pulmonar, ya sea por cicatrices, compresión extrínseca por grandes ganglios linfáticos tuberculosos, neoplásicos o aspiración de cuerpos extraños, etc, producirían estasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y además hiperinsuflación.

Las bronquiectasias se clasifican en:

1. Bronquiectasias congénitas o fetales o primarias
2. Bronquiectasias adquiriridas o secundarias
a) cilíndricas
b) saculares



Bronquiectasias Congenitas

Serían consecuencia de una diferenciación alveolar nula o insuficiente del tejido pulmonar fetal. Los bronquios terminan en dilataciones saculares. El resultado de esta inhibición es una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de algunos segmentos. Si bien en principio la morfogénesis es distinta de la del pulmón en esponja (en este último hay desarrollo de alvéolos) en la práctica puede ser muy difícil la distinción.

La enfermedad produce síntomas tempranamente y el pulmón afectado es pequeño, a menudo muy adherido a la pared torácica. Al corte, los bronquios se observan tubulares, dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas, no hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas. Las paredes bronquiales muestran grados variables de inflamación, incluyendo focos linfoides, pero con glándulas y otros elementos indemnes. La capa muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados. Los bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquíolos normales. Se encuentran algunas linfangiectasias.

Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente en síndrome de Kartagener, síndrome de Sjögren, cardiopatías congénitas, anormalidad de Klippel-Feil (brevicollis , sinostosis cérvico-torácica ).



Bronquiectasias Adquiridas

Bronquiectasias cilíndricas

Los bronquios afectados están transformados en tubos de paredes gruesas, cuya luz aumenta desde los bronquios segmentarios hacia la periferia. Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. Los bronquíolos y los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. En la pared hay destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago. El tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido pulmonar adyacente está atelectásico. En la infancia y en adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los bronquíolos afectados (bronquiectasias foliculares).

Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lóbulos inferiores, principalmente zonas dorso-basales y látero-basales.



Bronquiectasias saculares

Los síntomas aparecen algo más tarde y las infecciones de los senos paranasales se observan en el 75% de los casos. Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios medianos, no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la destrucción. Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural. Al corte, se observan numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas, que se continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada, hiperémica y el lumen estenosado por pliegues mucosos prominentes. El pulmón alrededor de la lesión es normal, bien aireado, ocasionalmente enfisematoso. El parénquima distal puede estar inflamado.

Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su extensión. Suele encontrarse en fibrosis quística, en pacientes con déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles.



Complicaciones de las Bronquiectasias

Las complicaciones más frecuentes son el síndrome de supuración broncopulmonar, la desnutrición, las metástasis cerebrales con desarrollo de abscesos (12-16%), hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. En el 6% de los casos aparece una amiloidosis tipo AA. En las bronquiectasias saculares es más frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor (osteoartropatía néumica hipertrófica de Pierre Marie).